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最易和再生障礙性貧血混淆的疾病

醫生主講實錄

首先要和急性造血功能停滯。因為小孩子在生長發育過程當中,他免疫力不健全,所以他容易感染,感染的時候有的時候,受到打擊骨髓的時候,會停滯一段時間,這個時間一般是七七四十九天。在四十九天之內如果恢復了,同時我們也找到了感染源,給予相應的處理,這個時候他就不是再障,他就是急性造血功能停滯。所以我們再障確定診斷的時候,一定要除外造血功能,不要急于的上那種風險高的,或者是費用高的,或者是毒性大的一些藥。家長現在經常來咨詢到底要不要上藥,我說如果孩子不重,你可以等等七七四十九天,度過了這個急性造血功能停滯期,看是否真正的再障,所以第一點,要和急性造血功能停滯。

再有一個就是和噬血細胞也要鑒別。也是感染,也是三系減低,但是噬血細胞通常是肝脾腫大,我們再障肝脾一點不腫大,還有它可以看到骨髓里邊有噬血細胞,那么我們再障不會出現的。當然噬血細胞有噬血細胞的其他的一些診斷的指標,比方說鐵蛋白的問題了,甘油三酯、纖維蛋白原血癥,有沒有肝功能衰竭,還有CD25,還有等等其他的噬血的一些診斷。那么還要和白血病的鑒別。白血病有的時候也是三系減低,但它也是肝脾腫大,骨髓穿刺一下就會看到很多的,就是白血病的細胞,這個也容易鑒別診斷。

但是有一個重要的鑒別診斷,在我們臨床上也非常的棘手,就是說低增生的MDS。MDS是骨髓增生異常綜合征,它不是不造血,它是瞎造,造出來的細胞沒有功能,所以它也會三系減少,有的時候也會嚴重的感染,發燒、貧血,跟再障是一樣的。但是這個時候,我們再生障礙性貧血,有再障的一些診斷的指標,通常我們會做一些染色體,基因的測序,有MDS的一些相應的臨床表現。骨髓增生異常綜合征,它治療起來也非常非常的棘手,不像再障這么一個單一的,就是不造血,所以有相應的一個治療的原則,我們要和MDS,尤其是低增生的MDS鑒別,這是最重要的幾個鑒別診斷。

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