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華氏巨球蛋白血癥是什么

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醫(yī)生主講實錄

華氏巨球蛋白血癥(WM)是一種少見的以血清單克隆IgM為主要特征的惰性淋巴細(xì)胞腫瘤,其發(fā)病率較低,臨床表現(xiàn)高度異質(zhì),容易引起漏診和誤診。WM的臨床表現(xiàn)主要是由淋巴漿細(xì)胞和血清IgM兩部分造成。淋巴漿細(xì)胞增殖/侵犯可導(dǎo)致肝脾大、淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少、以及中樞侵犯引起的Bing-Neel綜合征。

而高水平的血清單克隆IgM會引起高粘性反應(yīng),表現(xiàn)為頭暈、黏膜出血和視物模糊等。另外,部分患者的血清單克隆IgM還具有自身抗體效應(yīng),造成自身免疫效應(yīng)。

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