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醫(yī)生主講實錄

運動神經(jīng)元病,是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害的不同組合,特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征,通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。

它的病因和發(fā)病機(jī)制還不是很清楚,這個病通常起病比較隱匿、緩慢進(jìn)展,偶爾可以見到亞急性進(jìn)展者,由于損害部位的不同,臨床上的表現(xiàn)也都是一些不同的組合。

它主要分為以下幾類:

第一,肌萎縮側(cè)索硬化,是最常見的類型,也稱為經(jīng)典型,大多數(shù)為獲得型,少數(shù)為家族型,它的發(fā)病年齡在三十到六十歲之間。常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙無力,后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮,雙手可以成鷹爪狀,并且逐漸延及前臂、上臂、肩胛帶肌群。隨著病情的延長,肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部,最后累計面肌和咽喉肌。

第二,進(jìn)行性肌萎縮。

第三,進(jìn)行性延髓麻痹。

第四,原發(fā)性側(cè)索硬化。

以上內(nèi)容僅供參考

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