問什么是亨廷頓病
病情描述:
什么是亨廷頓病
答醫生回答
病情分析:
亨廷頓病是一種以不自主運動精神異常和進行性癡呆為主要臨床特點的顯性遺傳性神經系統變性病。屬于基因動態突變病或多谷酰胺重復病的范疇,以舞蹈癥狀為突出的臨床癥狀。發病機制還是不明確,有關發病機制的主要理論是脂質過氧化導致能量代謝的異常,后者進一步引起細胞的興奮毒性和凋亡。亨廷頓病的臨床癥狀包括三方面即運動障礙、認知障礙和精神障礙這些臨床表現均可以作為首發癥狀出現。
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什么是嵌頓痔嵌頓的意思就是卡在那兒,回不去,只有三期的痔瘡,才會形成嵌頓痔。三期或者二期已經有脫出的情況了,脫出來的東西由于受到炎癥的刺激等等,各種因素,而形成的水腫,形成的血栓,就是體積一下變大了,從肛門那兒回不去了,就叫做嵌頓痔。因為脫出來了,這時候括約肌,有時候就受到炎癥刺激以后就收縮,肛門口又變小了。然后它脫出來這一部分,又由于血流、淋巴,回流也不好了,就腫起來了,或者形成血栓、血塊在這里邊。這時候它體積一下變大了,肛門又變小了,這兩個方面一塊促使了,就回不到肛門里邊去了,這時候是非常痛苦的疼痛、出血、壞死、糜爛,都會出現嵌頓痔,是痔瘡里頭非常重的急性發作的痔瘡了。01:26
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什么是嵌頓痔嵌頓的意思就是卡在那兒了,回不去了。只有三期的,或者二期已經有脫出的這種情況了,脫出來的東西由于受到炎癥的刺激等等各種因素而形成的水腫,形成的血栓體積一下變大了,從肛門那兒回不去了,這個就叫嵌頓痔。因為它脫出來了,括約肌受到炎癥刺激以后就收縮,肛門口就變小了,然后脫出來的部分又由于血流、淋巴,回流不好,就腫了,或者形成血栓、血塊,這兩個方面一塊促使它回不到肛門里邊去。這時候是非常痛苦的,疼痛、出血、壞死、糜爛,這些都會出現。嵌頓痔是痔瘡里頭非常重的一種急性發作的痔瘡。01:26
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亨廷頓病簡介亨廷頓病又叫做慢性進行性的舞蹈病,或者是叫做亨廷頓的舞蹈病,是一種常染色體顯性的遺傳,也就是遺傳疾病。臨床特點方面是多發于中年,起病比較隱匿,進展比較緩慢,主要癥狀包括舞蹈樣不自主運動,進行性認知障礙,直到有癡呆的發作。再就是病理改變,基底節萎縮為主,以尾狀最明顯。蒼白球和殼核也可以受累,并且有大腦皮質等廣泛受累的神經元變性脫失,遺傳基礎是常染色體顯性的遺傳,外顯率大約是百分之百,受累的個體后代50%都會發病,男女沒有顯著差一。致病的基因位于四號染色體上有一個片段,然后在其開放閱讀框架的骨端有多肽性的三核苷酸,三核苷酸正常值在11到34之間,亨廷頓病的患者會明顯的增加,要大于四十,這一個片段重復擴增的越多,發病就會越早。語音時長 1:31”
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亨廷頓病鑒別和治療?亨廷頓病在鑒別診斷方面主要是包括以下幾個情況:亨廷頓病舞蹈樣,不自主運動和小舞蹈病,良性家族性舞蹈病,肌紅細胞增多征,抽動穢語綜合征,以及其他的神經系統先天遺傳性疾病相鑒別。以智能衰退和人格行為改變為突出表現的時候,需要和老年性癡呆病,然后就是額顳癡呆等癡呆綜合征鑒別,精神癥狀比較突出的患者需要和各種精神疾病相鑒別,治療方面現在沒有特異性的治療措施,只能是對癥治療。有抑郁癥的癥狀的可以給予抗抑郁治療;對于舞蹈樣動作可以給予氟哌啶醇,舒必利等藥物治療;對于運動遲緩,運動不能的患者,強直綜合征可以嘗試用抗帕金森的藥物,比如說左旋多巴,還有金剛烷胺,再就是抗膽堿能藥物治療,但是療效一般不是特別好;有精神癥狀,可以給予抗精神藥物治療,比如說氯氮平,其他的一般支持治療是要加強看護和護理,給予足夠的社會關懷。語音時長 1:32”
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亨廷頓病怎么治亨延頓病是一種染色體顯性遺傳性疾病,稱為大舞蹈病,主要表現為舞蹈樣動作,嚴重情況下出現言語功能障礙,以及行為,運動,吞咽等能力下降。目前治療哼延頓病沒什么方法,主要以對癥治療為主,也可以用一下營養藥物。
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亨廷頓舞蹈癥怎么治療亨廷頓舞蹈癥是指患者在發病時出現運動、認知和精神方面的癥狀,其臨床癥狀復雜多變,起病比較隱匿,進程緩慢,患者常在發病15到20年后死亡。一般出現在中年期,是一種常見的染色體顯性遺傳病。治療用藥可以選用丁本喹嗪,苯二氮卓,巴氯芬等。
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亨廷頓舞蹈癥,你了解多少?關于亨廷頓舞蹈癥這個疾病,相信很多人都不了解,我想到了前幾天接診的一位30歲男性患者,根據與患者的交談,發現這位患者情緒比較激動,而且我還觀察到這位患者會不自主地表現出舞蹈一樣的動作。經過一系列檢查,確診為亨廷頓舞蹈癥,對于這種疾病患者的家
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亨廷頓病所致精神障礙的表現第一就是精神癥狀,患者以情緒障礙為突出表現,尤其是抑郁比較常見,有一部分患者可以表現出偏執型精神分裂癥樣的一些臨床征象。早期的患者注意力分散的比較突出,可以表現為遲鈍、被動、淡漠、懶散、理解力差,工作效率下降,以后的可能會出現早期的一些癡呆癥狀。常常是緩慢進展,患者的記憶和它的一些其他認知功能相比較