腎上腺腦白質營養不良，屬于一種遺傳性的脂質代謝病。半數以上的患者都是從兒童開始起病，主要表現為進行性的精神運動障礙，視力下降，聽力下降，腎上腺皮質功能減退這些癥狀。
在初期可以表現為注意力不集中，記憶力減退，學習困難，步態不穩，然后病情逐漸加重，出現視力聽力的下降，共濟失調，逐漸出現癱瘓，癡呆等癥狀，最終會導致完全癱瘓，會有失明，耳聾驚厥這些情況。目前這個疾病沒有特殊的根治的方法，在早期診斷之后，積極的用些相關的治療方法，可以延緩或者是阻滯疾病的進展。
腎上腺白質營養不良表現有哪些
賈燕燕主治醫師
濟南市中西醫結合醫院 兒科
2020-04-21 2580次
為你推薦
-
營養不良性脫發是什么愛美的男士和女士，特別是在減肥之后，長時間地不吃主食，體重下降比較快的情況下，很多人會出現脫發，這就屬于營養不良性脫發。這個時候我們建議要合理地飲食，特別是谷類食品不能太少，比如說面粉、米飯，盡量每天主食不要少于半斤，同時盡量多吃一些粗糧。粗糧對于減重后的這種脫發，是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理，不能不吃主食，只吃蔬菜水果，這樣是一種不健康的減肥方式。
01:22
楊頂權
主任醫師中日友好醫院
2019-08-05 6819次
-
低血糖是營養不良嗎低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。
01:40
祝于梅
執業藥師妙手互聯網醫院
2018-07-24 7793次
-
什么是腎上腺腦白質營養不良腎上腺腦白質營養不良和腎上腺脊髓神經病都是屬于xx染色體連鎖隱性的遺傳疾病，患者的致病基因abcde是位于xq28這個上面，該基因編碼過氧化物酶體的某轉運蛋白。如果發生異常，可以導致極長鏈脂肪酸的β氧化障礙，然后就會使這種代謝產物堆積在各個組織，主要影響中樞神經系統、腎上腺皮質和睪丸。前者在兒童期發病，以發展迅速的中樞性脫髓鞘病變為特征，表現為癲癇發作、癡呆以及昏迷，常在青春期之前就死亡。后者一般是在青春期發病，然后緩慢進展的有周圍感覺神經還有運動神經病變以及上運動神經元病變為主的，表現為痙攣性癱瘓，伴有不同程度的腎上腺和性腺功能減退疾病，患者的血漿當中可以檢測出高水平的極長鏈脂肪酸。語音時長 1:29”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-17 9185次
-
外陰營養不良表現有哪些外陰營養不良其典型的臨床特征是外陰萎縮，表現為小陰唇變小，甚至消失，大陰唇變薄，陰蒂萎縮，皮膚顏色變白，皺縮，彈性差，常伴有皸裂和脫皮，病變通常對稱，并可累及會陰及肛門周圍，呈蝴蝶樣。早期病變較輕，皮膚紅腫，出現粉紅或者象牙白色，或有光澤的多角形平頂小丘疹，中心有角質栓，丘疹融和成片后呈紫癜狀，但在邊緣仍可見散在丘疹，若病變進一步發展，可形成典型的臨床表現。語音時長 01:12”
董麗娟
主治醫師棗莊市立醫院
2019-11-19 4724次
-
腎上腺白質營養不良表現有哪些病情分析：腎上腺腦白質營養不良主要表現為進行性智力減退，行為異常，聽力下降，構音及吞咽困難幾率增高，步態不穩，反復抽風等。病發初期產生注意力不集中，記憶力減退以及學習困難等癥狀，慢慢產生視力聽力下降等癥狀，形成嚴重的供應障礙及共濟失調，個別嚴重的患兒伴有癱瘓以及癲癇發作。意見建議：腎上腺腦白質營養不良非常復雜，而且疾病的危害性極其嚴重，干擾到患者的生活，應及時發現，及早診斷，及早治療。處于治療期間應注意飲食調節，避免辛辣生冷的食物。
焦鳳
主治醫師鶴崗市人民醫院
2020-06-29 801次
-
腎上腺白質營養不良怎么治療腎上腺白質營養不良癥狀，兒童腦型，初期表現為注意力不集中、記憶力減退、學習困難、步態不穩、行為異常等，逐漸出現視力和(或)聽力下降、構音障礙、共濟失調、癱瘓、癲癇發作、癡呆等癥狀，逐步進展，最終完全癱瘓，失明或耳聾，可有驚厥，甚至出現驚厥持續狀態。
田婷
主治醫師貴陽市婦幼保健院
2018-11-25 1301次
-
腦白質營養不良本病的診斷主要依據臨床表現查尿中17-酮類固醇和17-羥皮質類固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線顱骨拍片可見顱骨縫裂開，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進行治療，取得了一定的療效，由于本病對小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應對有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測羊水細胞內芳基
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-27 160次
-
腦白質營養不良本病的診斷主要依據臨床表現查尿中17-酮類固醇和17-羥皮質類固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線顱骨拍片可見顱骨縫裂開，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進行治療，取得了一定的療效，由于本病對小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應對有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測羊水細胞內芳基
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2021-12-09 282次
