進行性系統性硬皮病的癥狀,首先包括皮膚病變,患者的皮膚病變進展比較快,可以從手指及顏面部迅速波及到四肢以及軀干等部位。在早期是以皮膚的非凹陷性腫脹為主要特點,有時可以伴有皮膚紅斑以及皮膚瘙癢。隨著病變進展可以出現皮膚的發厚,發硬,類似皮革樣的改變。
其次患者可以出現內臟受損,比如影響到胃腸道,可以出現燒心,反酸,胸骨后疼痛或者吸收不良等癥狀。影響到肺臟,則會出現活動后氣短、干咳等肺間質纖維化病變,有的患者還可以出現肺動脈高壓。如果影響到腎臟,患者可以出現蛋白尿,血尿,高血壓,甚至會出現急進性惡性高血壓和急性腎衰竭等硬皮病腎危象表現。