動靜脈畸形的患者往往有其特殊的臨床表現,年齡較小的患者可出現明顯的自發性蛛網膜下腔出血,硬膜下出血,或腦內出血,常常表現為在誘發因素引導下,如勞累、疲憊、精神緊張、體力活動或劇烈的情緒波動時,出現疼痛、惡心、嘔吐以及頸部抵抗,病理征陽性。
還有一些患者會發生類似于癲癇樣的發作,多數情況下見于較大的動靜脈畸形。部分患者由于長期反復發作,導致出現進行性顱神經功能障礙,表現為出現運動或感覺功能障礙。還有一些患者可能會導致出現腦組織水腫,病理性腦萎縮,長期反復發作,會導致腦組織缺血、缺氧,造成患者出現明顯的認知功能減退。