病因是多方面的,以先天性畸形,比如中腦導水管狹窄、閉塞,小腦扁桃體下疝,第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。
同時按腦積液導致的系統功能障礙的性質,分為梗阻性和非梗阻性,而梗阻性是由于室間孔第三腦室中腦導水管,第四腦室及其中孔和側孔,以及小腦延髓池的不通暢而發生。
而非梗塞性,也叫交通性腦積水,多是因為腦脊液分泌過多,吸收障礙所導致的,由于長期腦室內壓增高,大腦組織受壓,發生退行性變,可變得極為菲薄,臨床上會出現一系列的表現,頭圍增大,雙目下視,露出鞏膜,嚴重的可能造成智力異常,發育障礙,失明,眼球震顫。