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醫(yī)生主講實(shí)錄

血友病是遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要發(fā)病機(jī)制是活性凝血活酶生成障礙,導(dǎo)致凝血時(shí)間延長,一但輕微創(chuàng)傷后,就會(huì)有出血傾向,嚴(yán)重的患者沒有明顯外傷,也可發(fā)生自發(fā)性出血,危害健康。

血友病分類不同遺傳方式有所不同,血友病a,也稱agh缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。血友病b,又稱ptc缺乏癥,凝血活酶成分缺乏癥,為性聯(lián)隱性遺傳,本型中有出血癥狀的女性傳遞者,比血友病a多見。血友病c,又稱pta缺乏癥,凝血活酶前質(zhì)缺乏癥,為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。

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