間質性肺疾病是一組主要累及肺間質、肺泡、細支氣管的肺部彌漫性疾病。
間質性肺疾病,不是一種獨立的疾病,它包括二百多個病種,由許多已知和未知的原因可以引起間質性肺疾病,表現不盡相同。但具有一些共同的特征。表現為漸進性呼吸困難,限制性通氣功能障礙,彌散功能降低。
影像學上表現為雙肺彌漫性病變,病程多緩慢進展,最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導致呼吸功能衰竭。
分為五類特發性間質性肺炎:于膠原血管疾病及自身免疫性疾病相關聯的間質性肺疾病;藥物與治療引起的間質性肺疾病;于原發病無類別的疾病有關的間質性肺疾病;于職業和環境有關的間質性肺疾病。