運動神經元病起病隱匿,緩慢發展,偶爾可以見到亞急性進展者。由于損害部位的不同臨床表現為肌無力,肌萎縮,錐體束征的不同組合。它主要分為肌萎縮側索硬化,進行性肌萎縮,進行性延髓麻痹原發性側索硬化,其中肌萎縮側索硬化是最常見的類型。
它的發病年齡多在三十到六十歲之間,多數在四十五歲以上發病,男性多于女性,常見的首發癥狀為一側或雙側的手指活動笨拙無力,隨后出現手部小肌肉的萎縮,以大小魚際及骨間肌,蚓狀肌為明顯,雙手可成鷹爪狀,逐漸延及前臂上臂和肩胛帶肌群,隨著病程的延長肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部,最后累及面肌和咽喉肌。