原發性肝硬化是指排除引起肝硬化的繼發因素而造成的、原因不明的肝硬化,因為引起肝硬化的病因不明,因此也不清楚引起原發性肝硬化的機制。肝硬化是臨床上常見的慢性肝病,一般是由一種或多種因素反復作用造成的彌漫性肝損傷,病因可以由病毒、酒精中毒、藥物、工業毒素、營養不良、某些代謝性疾病、肝內外膽管梗阻、血吸蟲等引起,如果排除以上因素,找不出明確的肝硬化的原因,這樣的肝硬化稱為原發性肝硬化,也稱為隱源性肝硬化。
原發性肝硬化的發病率較低,一旦出現原發性肝硬化,治療很困難,因為無法采取針對病因的治療,只能給予對癥的處理,如保肝、抗炎、抗纖維化以及肝硬化合并癥的對癥治療。