問重癥肌無力機(jī)制
病情描述:
重癥肌無力機(jī)制
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力的機(jī)制主要與機(jī)體免疫功能異常是有關(guān)系的,這些患者體內(nèi)會出現(xiàn)異常的抗體,異常的炎癥細(xì)胞,會破壞神經(jīng)肌肉接頭的正常傳遞,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)了相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。這是一種經(jīng)典的神經(jīng)肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫性疾病。
意見建議:
對于這種患者,建議一定要完善胸部CT檢查,因?yàn)槎鄶?shù)患者有胸腺異常增生或者胸腺瘤,一定要注意完善血清當(dāng)中相關(guān)抗體的檢查,對于診斷至關(guān)重要。
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重癥肌無力表現(xiàn)癥狀重癥肌無力它是一個(gè)后天獲得性免疫性疾病,所以它的癥狀比較多。根據(jù)它受累的部位、年齡,它表現(xiàn)是不一樣的。那么重癥肌無力,它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼,就是顱神經(jīng)支配的地方最常見。首先表現(xiàn)是,比方眼外肌受損傷,表現(xiàn)出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現(xiàn)斜視、俯視,還有一個(gè)情況比方說我眼,我們睜眼睛的時(shí)候有一個(gè)提上瞼肌,它受影響的時(shí)候他就會出現(xiàn)眼睛睜不開。它具體表現(xiàn)是什么情況呢。就有一個(gè)很形象的形容詞叫,晨輕暮重。就是早上起來的時(shí)候,你感覺到比較輕還可以,肌肉活動都沒問題,晚上會加重。它是表現(xiàn)什么呢,就比方說早上起來睜眼睛睜得很大,當(dāng)然經(jīng)過一天勞累以后,晚上以后眼睛就睜不開了,這眼睛提不上去了。就是這個(gè)肌肉,它表現(xiàn)無力的狀態(tài)。那么進(jìn)一步的發(fā)展,它會引起面部肌肉的一個(gè)損害。那么咱們就會出現(xiàn)多次咀嚼以后,這個(gè)時(shí)候你再去咀嚼你就嚼不動了,感覺沒有力量。但是這個(gè)病有一個(gè)特色,就是經(jīng)過你休息以后,他的癥狀可以緩解。就是你這個(gè)肌肉的活動不能連續(xù)性的,你連續(xù)性的時(shí)候它肌力就不再收縮了,這是它一個(gè)典型的表現(xiàn)。那么它還會進(jìn)一步的發(fā)展,就可以發(fā)展咱們?nèi)硇缘母淖儯砀淖儭1确皆蹅兩现α坎恍校@時(shí)候你就可以發(fā)現(xiàn)你抬手抬不起來要梳頭,干一些活兒你干不了。發(fā)展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現(xiàn),剛才我說了主要表現(xiàn)在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀,它進(jìn)一步的發(fā)展,還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞,這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果你在工作生活當(dāng)中出現(xiàn)這種現(xiàn)象了,那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力,它也不是。我們知道在生活當(dāng)中,如果你今天很疲勞了或者是休息不好,或者你強(qiáng)勞動以后,它也會出現(xiàn)肌無力在這里面,所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現(xiàn)還是比較特殊的,咱們說的這些肯定是牽扯還有一個(gè)治療的問題。還有一個(gè)疾病叫做肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,它的表現(xiàn)也會表現(xiàn)出肌無力,但這個(gè)它不是跟這個(gè)發(fā)病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,這個(gè)病我們可以有藥物來控制它,這藥就是叫萬全力太利魯唑片,它可以延緩側(cè)索硬化疾病的發(fā)展,改善他的生存質(zhì)量。03:25
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重癥肌無力初期癥狀重癥肌無力,是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無力,也可以有眼肌無力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無力。吃飯的時(shí)候,特別吃一些比較硬的時(shí)候,咀嚼肌無力,開始還是有力量,后來慢慢的就沒有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強(qiáng),可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無力,還可以有其他方面的無力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無力的早期的表現(xiàn)。01:23
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重癥肌無力發(fā)病機(jī)制目前重癥肌無力被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性的疾病,發(fā)病的機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體的損害有關(guān)系,主要有乙酰膽堿抗體所介導(dǎo)。在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體的參與下,突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞,不能夠產(chǎn)生足夠的終板電位,導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應(yīng)答與胸腺是有著密切關(guān)系的,重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現(xiàn)胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發(fā)有胸腺的腫瘤,胸腺中的滋養(yǎng)細(xì)胞是具有乙酰膽堿的抗原性,對于乙酰膽堿抗體的產(chǎn)生是有一定的促進(jìn)作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭處,可以見到神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬,突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現(xiàn)不同程度的崩解,其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少,并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結(jié)合的免疫復(fù)合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯,有時(shí)候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹,慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現(xiàn)重癥肌無力這種病情以后,一定要及時(shí)的到醫(yī)院接受傳統(tǒng)的治療。語音時(shí)長 1:31”
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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制代謝紊亂學(xué)說:引起本病的病變位于橫紋肌的神經(jīng)-肌肉結(jié)合部,癥狀類似于毒素作用,阻礙神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)。神經(jīng)與肌肉之間傳導(dǎo)是由神經(jīng)產(chǎn)生沖動后,釋放出乙酰膽堿,引起終板膜產(chǎn)生電位差,而后傳導(dǎo)至肌肉,使其纖維收縮。在重癥肌無力患者,神經(jīng)沖動傳來時(shí),釋放出的乙酰膽堿不足,或膽堿過盛,以致過速,導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮傳導(dǎo)的障礙而發(fā)病。語音時(shí)長 1:08”
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重癥肌無力發(fā)病機(jī)制病情分析:重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫性疾病,它的發(fā)病機(jī)制是由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體,導(dǎo)致神經(jīng)突觸內(nèi)的沖動無法傳導(dǎo),出現(xiàn)骨骼肌無力的癥狀。意見建議:重癥肌無力患者不必過度悲觀,應(yīng)樂觀面對病情,及時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下服用藥物,不可自行停藥減藥,也不可過量服藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過度勞累,保證三餐營養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制病情分析:重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制與機(jī)體免疫功能異常有關(guān)系,很多患者患有胸腺的異常增生,體內(nèi)出現(xiàn)了異常抗體,會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體,影響神經(jīng)沖動的傳遞,這就是重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制了。意見建議:建議重癥肌無力的患者要及時(shí)到醫(yī)院就診,完善相關(guān)輔助檢查明確診斷。平時(shí)多吃新鮮的蔬菜,多吃五谷雜糧,少吃辛辣刺激性的食物。規(guī)范的服用免疫調(diào)節(jié)類藥物。
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會立即對患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無力甲亢的患者,因?yàn)榇嬖谧陨砻庖咝缘漠惓#锌赡軙够颊叱霈F(xiàn)重癥肌無力,因?yàn)榧卓汉椭匕Y肌無力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會使患者產(chǎn)生攻擊自己細(xì)胞的一些抗體,尤其是出現(xiàn)了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現(xiàn)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能障礙,導(dǎo)致患者出現(xiàn)骨骼肌無力,如果患者有甲亢,出現(xiàn)重癥肌無力的風(fēng)