問什么是心內膜彈力纖維增生癥
病情描述:
什么是心內膜彈力纖維增生癥
答醫生回答
病情分析:
心內膜彈性纖維增生癥與心內膜彈性纖維增生彌漫性的增厚為主要的病理特征,病變以左心室為主,多數于一歲以內發病。臨床上表現心臟擴大和心功能的減低,可以是原發性的,沒有明顯瓣膜損害和其它先天性心臟畸形,也可以繼發性于主動脈瓣狹窄和主動脈縮窄等有明顯左心梗阻的先天性心臟病。
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如何鑒別風濕性瓣膜病和心內膜炎風濕性瓣膜病和心內膜炎可以通過血培養、超聲等檢查來鑒別。一般心內膜炎是患者由于某些細菌、真菌感染,導致瓣膜的毀損,引起瓣膜的功能障礙。此時患者多數情況都會有發熱,皮膚上可能會有一些結節、紅斑等特征性的表現。最重要的是可以做血培養檢測到一些細菌或者真菌。另外從超聲的角度,對于心內膜炎和風濕性心臟病瓣膜,超聲下的表現其實也是各不相同。對于風濕性的心臟瓣膜病,心臟的瓣膜是瓣膜增厚且漸縮攣縮的表現;而對于心內膜炎超聲上能夠發現有明確的贅生物的生成,瓣膜毀損非常嚴重,因此兩者是有明確的區別的。如果患者血培養是陽性結果,也就是能檢測到明確的細菌感染,同時也可以通過超聲,發現心臟瓣膜受累的功能表現,就可以初步判定是心內膜炎。01:26
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什么是心內膜彈力纖維增生癥心內膜彈力纖維增生癥,它的主要病理改變是心內膜的彈力纖維及膠原纖維出現增生,這種病以左心室為主,多數與患兒的一歲以內出現發病,發病的原因目前尚未完全明確,部分病例可能是由病毒性心肌炎發展而來,心內膜供血不足以及缺氧也很有可能是發病的原因,約有9%的病人有遺傳傾向。原發性心內膜彈力纖維增生癥,沒有明顯瓣膜損害以及其他的先天性心臟畸形,而繼發性心內膜彈力纖維增生癥,有左心梗阻型的先天性心臟病,比如嚴重主動脈縮窄,左心發育不良綜合征,主動脈瓣閉鎖或者狹窄。語音時長 1:30”
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什么是心內膜彈力纖維增生癥心內膜彈力纖維增生癥又名為心內膜硬化癥,是指心內膜彌漫性的彈力纖維增生性的疾病,可以伴有心肌退行性變,心臟的四個心腔都可以單獨或者說聯合受累,其中以左室最多,臨床上分為爆發型、急性型、慢性型。慢性型主要的表現是充血性的心力衰竭,爆發性的可以表現為心源性的休克,爆發型及急性型行多余生后六個月以內發病,慢性型多于六到十二個月之內發病,為小兒原發性心肌病最常見的一種,又稱為原發性的心內膜彈力纖維增生癥,先天性的心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等并發心內膜彈力纖維增生癥,成為繼發性的心內膜彈力纖維增生癥,疾病是沒有地區性,國內的報道男孩多于女孩,一旦確診以后,就需要給孩子應用藥物來進行治療,治療的原則就是控制心衰,加強心肌的營養,腎上腺皮質激素的使用,另外就是預防感染。語音時長 01:32”
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心內膜彈力纖維增生癥的表現主要表現為充血性心力衰竭,按照癥狀的輕重緩急可以分為三型:暴發型,起病急驟,突然出現呼吸困難、口唇發干、面色蒼白、煩躁不安、心動過速、心音減低,可以聽到奔馬率,肺部常可以聽到干濕羅音,肝臟增大,少數出現心源性休克,甚至在數小時內猝死,此型多見于六個月內的嬰兒。 急性型,起病也較快,但心力衰竭發展不如暴發型急劇,常并發支氣管炎,肺部出現細濕羅音,部分患者因心腔內附壁血栓的脫落而發生腦栓塞,此型發病年齡同爆發型,如果不及時治療,多數死于心力衰竭,慢性型的癥狀同急性型,但是進展緩慢,患兒生長發育多較落后,經過適當治療可以獲得緩解,存活至成年期,但仍可因反復發生心力衰竭而死亡。
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心內膜彈力纖維增生癥的診治辦法是什么心內膜彈性纖維增生的治療主要控制心力衰竭。急性心力衰竭需在醫生指導下靜脈注射洋地黃制劑,并應長服用維持量,可達2~3年或數年之外,至心臟回縮至正常,過早停藥可導致病情惡化,合并二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術,術后心功能可改善,對于心臟重度擴大,射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者,考慮進行心臟移植術,心臟移植術是根治的辦法。
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心內膜彈性纖維增生癥有哪些臨床表現該病在一歲以內起病,主要表現為充血性心力衰竭,有喂養哭鬧,呼吸急促,多汗,易激惹,蒼白和生長發育落后等表現。該病可以呈爆發性,也可以呈慢性過程,多因感染誘發心力衰竭,也有可無明顯誘因突然出現充血性心力衰竭和心源性休克。體格檢查可以發現呼吸急促,心臟承中、重度的增大,第一心音低鈍,心動過速,可有奔馬律
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