血友病B是缺乏凝血因子IX引起的一種嚴重的遺傳性出血疾病。
血友病B患者的癥狀比血友病A輕,但出血部位和特點類似,表現為延遲、持續、緩慢滲血。患者出血的部位與頻度取決于患者體內的凝血因子水平,以肌肉出血和關節腔出血最為常見。內臟出血少見,病情嚴重者可發生顱內出血,此外患者還可出現關節燒灼感、關節脹痛、肌肉出血、肌肉局部疼痛、活動受限、血尿、嘔血、便血等癥狀。
其治療是以替代治療為主的綜合性治療,預后取決于病情嚴重程度、患者是否得到充分治療及并發癥的發生。一般輕型患者及部分中間型患者,經積極診治,嚴重出血的發生率已大大減少,患者壽命已接近正常人群,一般預后較好;重型患者因反復出血造成器官損傷和關節畸形,甚至發生嚴重的大出血或顱內出血,危及生命,預后較差。