卟啉癥，是一種血紅素合成障礙性疾病，由于參與血紅素代謝的酶缺乏，導致體內卟啉含量增高，過多的卟啉沉積在病人的面部皮膚，消化系統以及神經系統，出現了一系列的癥狀，尤其是皮膚癥狀最為明顯，由于過多的卟啉沉著在皮膚，導致皮膚對陽光過敏，皮膚經陽光照射以后，會出現紅斑、水皰、潰瘍、出血、焦痂，反復發作，形成疤痕，使皮膚表現出飽經滄桑的模樣。
同時，這種病人由于白天避免陽光照射，經常夜晚出來活動，同時由于面容可怕，故卟啉癥又被稱為吸血鬼癥。
卟啉癥是什么病
趙英帥主治醫師
河南省人民醫院普通內科
2019-10-1029332次
卟啉癥的簡述：
卟啉癥的診斷依據：
1、發作性腹痛，腹部檢查無明顯壓痛。
2、神經精神癥狀，包括自主神經癥狀、周圍神經癥狀和中樞神經癥狀等。
3、皮膚損害。
4、小便在太陽暴曬下顏色呈紅色或葡萄色。
5、尿膽原陽性。最終確診需要測定血、尿中的ALA和膽色素原。
卟啉癥的治療建議：
對于紅細胞生成性原卟啉病，首選β胡蘿卜素治療，成人劑量為每公斤體重3毫克，連續服用4到6周，可同時聯用維生素e。遲發性皮膚卟啉癥，要避免日曬，外用遮光劑，也可以采用放血療法，每兩周放血500毫升，可使尿中的尿卟啉明顯下降，癥狀能夠緩解，還可口服氯喹125毫克，每周兩次，連續口服十個月以上。
以上內容僅供參考
為你推薦
-
眩暈癥是什么病眩暈癥是指的癥狀，發生眩暈的這些病，這些病多了，就包括耳石癥，剛才提到的耳石癥，前庭神經炎，梅尼埃病等等。眩暈癥只是所有的，能引起眩暈的疾病，一百多種能引起眩暈的這個癥狀。在醫院里邊，一般按照癥狀統計，第一是頭疼，第二可能是發燒，第三可能就是頭暈。說按照癥狀統計，它發病率是非常高，各個科引起來的眩暈病都有，比如說我們高血壓，也可以引起暈，低血壓也可以引起暈。其他的很多病，我們血液性疾病，貧血也可以引起暈等等，有一百多種引起眩暈病，引起眩暈的癥狀，但是我們與耳朵有關的眩暈，占大多數，跟耳朵有關，這叫耳性眩暈，這個是非常多的。首先就是耳石癥，是第一大疾病眩暈，還有梅尼埃病，梅尼埃病就是過去說的美尼爾，內耳積水，第三是前庭性偏頭痛，第四是前庭神經炎，第五是突聾伴眩暈，這都是跟耳朵有關的。這五大疾病群最多，所以要說一個眩暈癥，這個癥是指的癥狀，引起眩暈癥狀的病是非常多的，有一百多種，所以眩暈是很復雜的，也是很難診斷的。
02:07
單希征
主任醫師國家電網公司北京電力醫院
2019-08-30 9393次
-
失眠癥是什么病失眠癥常常是情緒性的疾病的，一種表現，也可能是全身性的重要的疾病的，臨床的表現，也可能是重大的嚴重的惡性病。比如說癌癥的早期的表現形式，所以有了失眠癥，一定請專業的醫師，進行詳細的檢查，經過診斷和鑒別診斷，找出確切的病因。對因處理效果才好，再加上對癥的處理，綜合的治療，才能取得臨床上比較滿意的效果。患者自己不要濫用，鎮靜、安神、安眠藥，這樣做的效果不好，有副作用，浪費資源還會延誤病情。
01:09
黃世昌
副主任醫師北京大學第一醫院
2019-12-04 10061次
-
卟啉癥是什么病卟啉癥是一組大多為遺傳性，而部分為獲得性的卟啉代謝障礙性疾病。由于卟啉及卟啉前體生成增多，排泄異常，并沉積于組織，出現以皮膚、腹腔臟器及神經系統病變為主的癥狀。先天性紅細胞生成性卟啉癥是一種遺傳性的疾病，比較罕見，臨床上有嚴重殘毀性光敏皮損、溶血性貧血和脾腫大。患兒出生時或出生后不久，首先發現尿布上有胎糞和尿，污染呈粉紅色，以后嬰兒在日曬時啼哭，隨即在暴露部位皮膚，尤其是耳翼等處會出現浮腫性紅斑、水皰、大皰和血皰，皰破后形成糜爛、潰瘍或繼發感染。皮疹反復發作，夏季癥狀嚴重，最后會留有嚴重的瘢痕和粟丘疹。語音時長 01:29”
王珊珊
主治醫師濱州市中心醫院
2020-03-02 8504次
-
卟啉病是什么卟啉病是卟啉代謝障礙直接影響到血紅素合成而出現的貧血，腹痛類疾病。臨床主要表現為腹部劇烈疼痛，疼痛部位不定，或在臍周，或在右上，或在右下，甚至全腹部。絞痛發作持續時間由數小時至數天或數周不等，發作時可伴有惡心嘔吐，持續便秘，伴無肌緊張和腹脹刺激征。此外，還可能有神經異常的表現，尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常，但放在日光下曝曬，可變成棕色或黑色。語音時長 01:02”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-09-04 12707次
-
卟啉癥怎么患上的病情分析：卟啉病是由于患者的血紅素生物合成的過程中酶活性比較少，使得其前體濃度出現了異常變化，在此過程中由于不斷的積蓄，從而造成了局部細胞的損傷。意見建議：一旦發現患有此疾病，就應該及早進行就診治療，在平時生活中一定要注意避免飲酒過度，同時需要避免在環境污染比較嚴重的地方生活。
張倩倩
主治醫師中國人民解放軍第960醫院
2020-06-24 902次
-
血卟啉癥有哪些表現病情分析：血卟啉癥是一種非常少見的疾病，因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏，這樣會引起卟啉代謝紊亂而發生的疾病。意見建議：患有該病最突出的癥狀是腹痛，一般疼痛比較嚴重。疼痛可以放射至腰部或者背部并伴有嘔吐等癥狀，有些患者會出現便秘。另外患者還會出現四肢神經痛，感覺減退，四肢無力，并有可能會出現癱瘓。皮膚在光照后容易形成紅斑甚至潰爛。出現上述癥狀應當到醫院及時檢查，并進行相應的治療。
李國剛
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2019-04-05 2703次
-
卟啉癥是什么病在眾多罕見疾病中，卟啉癥顯得格外神秘而又令人困惑。那么，卟啉癥到底是什么病呢？讓我們一起來揭開它的神秘面紗。卟啉癥是一種由機體遺傳缺陷導致的代謝性疾病，其核心在于血紅素合成過程中特異酶的缺陷。這種缺陷使得血紅素合成受阻，進而引發卟啉化合物在體內的異常積聚。除了遺傳因素外，后天因素如酗酒、創傷、精神刺
李國剛
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2024-11-06 0次
-
卟啉癥是什么病卟啉癥，又稱血紫質病，是一種罕見的由機體遺傳缺陷導致的血紅素合成特異酶缺陷的代謝性疾病。該病可引起神經、消化道、皮膚等多系統損害，嚴重影響患者的生活質量。一、病因與發病機制卟啉癥主要由遺傳性致病因素引起，部分是后天性獲得，可能與基因突變導致
趙聲明
主任醫師北京醫院
2025-02-08 0次
