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概述:

臨床上,患者主要表現為大量蛋白尿、高脂血癥、高水腫和低蛋白血癥等癥狀。此外,患者的病情也會發展緩慢,并且會患有腎功能障礙。如果不及時治療,還有可能會隨時死亡。對病人的徹底治療一般包括腎移植和藥物治療。

病情狀況:

先天腎病綜合征患者的外觀和正常人是會有一定差異的,比如寬眼距、低耳、低鼻梁、寬顱縫、寬前囟門和后囟門,以及髖、膝和肘的屈曲畸形,之后會出現腹脹、腹水和臍疝等。由于蛋白質營養不良,兒童常出現生長遲緩,或伴有胃食管反流和幽門狹窄。兒童蛋白尿明顯且持續,最初為高度選擇性蛋白尿,但在疾病后期選擇性降低。兒童也有明顯的低白蛋白血癥和高脂血癥。

飲食注意:

飲食應該注意以高熱量、高蛋白、低脂肪、低鈉、高鈣和富含維生素的食物為主。孩子們不應該吃咸的食物和高蛋白的食物。兒童活動應該受到嚴格的限制。并且不能隨意減少或停止服藥。此外,平時應該要注意孩子的尿液,如果發現孩子的尿液顏色發生了變化,那么就應該及時的將尿液送往醫院進行檢測。

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