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肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊呤强梢猿源笏猓笏獾暮~量是不高，對患者一般沒有明顯的影響，但是如果患者吃了大蒜之后出現(xiàn)一些腹部不適、腹脹，就要少吃了。一般來講，肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊撸陲嬍成弦苊獬院~比較多的食物，這一些食物主要是包括巧克力，蠶豆，豌豆，堅果類的食物。另外在玉米、貝殼類食物和蜜糖、各種動物的肝臟的含量是比較高，一定要少吃最好是不吃。另外平時要多吃一些富含高蛋白的食物，這些食物能夠促進(jìn)銅的排出，對患者是有好處。這種疾病是一種遺傳性疾病，一定要早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)治療。