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凝血八因子一般指活性凝血因子Ⅷ,活性凝血因子Ⅷ通常低到30%是血友病。

血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。根據(jù)缺乏的活性凝血因子不同,可將血友病分為血友病A、血友病B。

血友病A是由于人體缺乏活性凝血因子Ⅷ(FⅧ)而引起,是臨床上常見的遺傳性出血性疾病,一般活性凝血因子Ⅷ低到30%是血友病。血友病A按血漿FⅧ:C的活性還可以分3型,重型,F(xiàn)Ⅷ:C活性低于1%;中型,F(xiàn)Ⅷ:C活性1%~5%;輕型,F(xiàn)Ⅷ:C活性6%~30%。而血友病B是由于人體缺乏活性凝血因子Ⅸ(FⅨ)而引起。

本病預(yù)后與凝血因子缺乏程度有關(guān),對(duì)于重癥患者,治療只能盡量延緩關(guān)節(jié)的受累,無法完全避免致殘的風(fēng)險(xiǎn)。

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