急進性腎小球腎炎(RPGN)是一種快速進展的腎炎,其病變特點主要表現為腎小球嚴重受損、腎功能急劇下降以及常伴有新月體形成。
該病發展迅速,可在數周至數月內導致腎功能衰竭。其核心病理特征是腎小球內有大量新月體形成,這是由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核細胞組成,形似新月或半月而得名。患者通常會出現血尿、蛋白尿,伴隨進行性腎功能減退,可在短期內進入尿毒癥期。
以下是對其核心特點的詳細解釋:
1、腎小球嚴重受損:RPGN中,腎小球受到自身免疫攻擊,導致腎小球毛細血管壁斷裂,紅細胞和蛋白質滲漏到尿液中,形成血尿和蛋白尿。
2、腎功能急劇下降:由于腎小球嚴重受損,腎臟的濾過功能大幅下降,導致體內廢物和多余水分無法有效排出,進而引發氮質血癥和水電解質平衡紊亂。
3、新月體形成:這是RPGN的一個顯著病理特點,新月體主要由增生的腎小囊壁層上皮細胞和滲出的單核細胞構成,它們在光鏡下呈現為新月形或半月形的結構。
4、快速進展:RPGN的病程發展迅速,若不及時治療,患者可能在數周至數月內進入腎功能衰竭階段。
5、免疫治療為主:針對RPGN,治療通常包括使用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤,以及糖皮質激素如潑尼松龍,來抑制過度的免疫反應,減緩病情進展。
RPGN是一種嚴重的腎臟疾病,需要及時診斷和治療,以防止腎功能進一步惡化。通過免疫治療等手段,可以有效控制病情,提高患者的生活質量。