第一,皮肌炎應該與系統性紅斑狼瘡進行鑒別,后者表現為顏面部紅斑呈蝶形分布,四肢的皮疹以四肢末端為主,主要表現為手指腳趾的側緣出現小片的紅斑,紫癜等滲出性的。
口腔損害包括腎臟受累比較常見,實驗室檢查各系的血細胞都可以減少,狼瘡細胞抗DNA抗體,抗SM抗體以及狼瘡帶實驗都是陽性的,而皮肌炎的特征性皮損就是為眼瞼紫紅色的浮腫性的斑,肌肉癥狀明顯,血清酶會出現增高的情況,結合肌肉組織病理及機電圖檢查可以進行鑒別。
第二,需要與日光性皮炎相鑒別,日光性皮炎多發生于春末夏初,發生前有日曬史,皮損局限于顏面等暴露部位,境界比較清楚,主要表現為紅斑,腫脹甚至出現水泡伴有瘙癢,或者灼痛的感覺。一般數日后可以消退,沒有肌肉的癥狀,血清肌酶那也是正常的。
第三,就是與重癥肌無力或者低鉀血癥來進行鑒別的,它們的電解質等檢查,以及血清酶譜檢查也是正常的。