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概述:

       在正常情況下,患者檢查多囊腎后,首先要做的是保持樂觀的態(tài)度。如果尚未影響患者的正常生活,則應始終注意不要或少吃刺激性食物,如過咸食品,情緒應該是穩(wěn)定和樂觀的;如果它影響患者的正常生活,就要注意以上幾條,而且要對它們進行治療,越早越好,否則因腎功能衰竭而發(fā)生尿毒癥為時已晚。

  1.囊腫減壓

  該手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫,保護了大部分剩余的腎單位免于擠壓和進一步損傷,改善了腎臟缺血狀況,恢復了一些腎功能單位,延緩了疾病的發(fā)展。手術成功的關鍵是盡早進行手術。囊腫的減壓必須徹底,不要放棄小囊腫和深囊腫的減壓。手術應在兩側進行,一般雙側手術間隔超過半年。腎功能不全等晚期疾病處于氮質血癥、尿毒癥階段。無論是否有高血壓,減壓治療都沒有意義,手術可以增加疾病的嚴重程度。

  2.透析和移植

  當進入終末期腎功能衰竭時,應立即進行透析,并優(yōu)選進行血液透析。多囊腎病腎移植的存活率與其他原因類似,但伴有疾病,增加了術后治療的難度,影響了移植效果。

  3.治療血尿

  在出現血尿的情況下,除了明確的治療原因外,應盡快減少活動或臥床休息。已經透析或即將進行透析的患者,例如反復的嚴重和不可控制的血尿,可以考慮用于經導管腎動脈栓塞。

  4.感染的治療

  腎實質感染和囊腫感染是本病的主要并發(fā)癥,一般基于聯合抗生素的原則。

  5.微量藥物治療

  治療先天性多囊腎病用微創(chuàng)中藥滲透療法無需手術治療,因為即使采用手術(減壓手術或液固化手術)來壓迫大囊腫到腎實質暫時解決,但也無法解決由于壓力減小,由大囊腫切除引起的小囊腫會迅速增加的問題。手術治療只是權宜之計,并且有局限性。

診斷:

  成人多囊腎病的診斷標準可分為主要診斷依據和輔助診斷依據。

  一、主要診斷依據

  1.B超檢查腎皮質、髓質覆蓋著許多不同大小的液體囊腫。 2.明確的常染色體顯性多囊腎病家族史(ADPDK);。3.基因連鎖分析顯示陽性結果。

  二、輔助診斷依據

  1.多囊腎。 2.腎功能不全。 3.胰腺或脾臟囊腫。 4.心臟瓣膜異常。 5.顱內動脈瘤。

預防:

       1.預防感冒

  患有多囊腎病的患者非常痛苦,因為它們與其他腎臟疾病不同。多囊腎病是一種終生遺傳疾病,需要伴隨一生,即使它特別注意 ,仍然無法阻止囊腫的客觀現實繼續(xù)擴大。此時,如果感冒,特別是反復感冒會使多囊腎病患者的腎臟損害加重,這會加重腎功能的惡化,加速腎臟損害的進展。

   2.預防創(chuàng)傷

  多囊腎的囊腫不斷的腫脹,這將導致囊腫的囊內壓力增加,迫使患者的腎臟增加并且腹內壓力增加。在這一點上,任何輕微的創(chuàng)傷,如扭傷,瘀傷,跌倒等,都會增加腹內壓力或創(chuàng)傷性外力對腫脹囊腫的影響,導致內壓高的囊腫破裂出現,其中很容易誘發(fā)感染。

   3.控制血壓

  大多數患有多囊腎病的患者在腎功能受損之前會出現高血壓。稱之為多囊腎病已經發(fā)病。高血壓的出現會加速腎功能的損害,而高血壓也會影響大腦的核心。血管損傷,會出現嚴重的并發(fā)癥,如腦血管瘤破裂引起的中風,因此控制血壓對延緩腎功能惡化,預防并發(fā)癥至關重要。

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