郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見于成人，郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細(xì)胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重。可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長至數(shù)年。 最主要的一個臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系。再就是骨的病變，骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見，多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見，肺部可以單獨的出現(xiàn)。兒童期更為常見，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭。肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙。耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。
什么是兒童郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥
張麗主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院小兒血液科
2022-04-081307次
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
乳腺增生癥如何預(yù)防乳腺增生實際有很多種臨床表現(xiàn)，脹、痛、燒灼感，還有各種各樣的不舒服，實際都是非常常見的乳腺增生的臨床表現(xiàn)。這種脹如果合并有痛的話，也要看它的輕重程度，輕中度的，其實都不用過多的理會，通過調(diào)節(jié)自身生物行為，鍛煉、改善睡眠，避免辛辣刺激飲食，調(diào)整情緒，都可以很好的控制這種脹、不舒服、痛，如果比較厲害，也可以適當(dāng)用一些活血化瘀的中藥。
01:04
齊立強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院
2019-11-05 2711次
-
前列腺增生癥是怎樣的疾病前列腺增生癥是中老年男性的常見疾病，是指前列腺的體積增大，由此產(chǎn)生一系列的排尿、儲尿等方面的癥狀。比如在早期可以出現(xiàn)尿頻，尤其是夜尿次數(shù)的增多。另外還可以出現(xiàn)尿急、尿不盡的感覺，發(fā)展下去可以出現(xiàn)排尿等待、排尿困難，一般排尿困難是進(jìn)行性發(fā)展的，逐步加重的，如果沒有得到有效的治療，會出現(xiàn)不能自行排尿?qū)е履蜾罅簟Ａ硗膺€可能出現(xiàn)一些并發(fā)癥，比如嚴(yán)重的血尿、膀胱結(jié)石、腎積水等一系列的病變。
01:16
何峰
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2021-08-28 1100次
-
什么是兒童郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見于成人，郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細(xì)胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重，可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長至數(shù)年，最主要的一個臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系，再就是骨的病變，骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見，多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見，肺部可以單獨的出現(xiàn)兒童期更為常見，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭，肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙，耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。語音時長 02:08”
曲朋安
副主任醫(yī)師煙臺龍礦中心醫(yī)院
2018-05-24 7664次
-
肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥治療肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種罕見疾病，尚無確切的治療方案，對這種病是有效的，也有部分病例雖然未經(jīng)治療，但臨床癥狀無進(jìn)展或可自行緩解。戒煙可以使部分患者癥狀趨向穩(wěn)定，甚至一些患者影像學(xué)和肺功能也有改善，雖然目前尚未正式戒煙對改善疾病愈后有確切的療效，但由于吸煙與疾病密切相關(guān)，因此這類病人應(yīng)盡可能勸說其戒煙。糖皮質(zhì)激素用于肺內(nèi)病變，以結(jié)節(jié)和王結(jié)節(jié)改變?yōu)橹鲿r可考慮使用口服的激素。化療藥物長春新堿，鳥嘌呤，甲氨蝶呤等化療藥物已被用于多器官受累會對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)的疾病進(jìn)展期的患者中。臨床治療中可選擇全程化療，對多數(shù)患者與腫瘤化療相比強(qiáng)度宜弱時間宜短，化療停止，病情復(fù)發(fā)可予反復(fù)的化療。語音時長 1:26”
郭福瑩
副主任醫(yī)師沈陽醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
2018-08-06 10674次
-
郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥怎么回事朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥是以大量朗格漢斯細(xì)胞增生，蔓延和肉芽腫形成，導(dǎo)致器官功能障礙為特征的一種疾病，該病病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但是有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多，也有認(rèn)為本病具有腫瘤的性質(zhì)，現(xiàn)在這個病癥沒有特效的治療方法。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-19 2001次
-
朗格罕氏細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是什么朗格罕氏組織細(xì)胞增多癥(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一種臨床比較罕見和具有表現(xiàn)多樣性的疾病，在診斷與治療上往往令臨床醫(yī)師感到困惑。由于該病的罕見性而目前尚無確切的流行病學(xué)研究資料。 LCH好發(fā)于兒童與青少年，但也不乏成人病例報告，發(fā)病年齡1~40歲,平均9歲左右。LCH臨床癥狀呈現(xiàn)多樣性，從輕微的不適與刺癢、到特異性的溶骨病灶均可見；其他臨床表現(xiàn)包括慢性中耳炎、尿崩癥、發(fā)熱、體重下降、疼痛、腫塊、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。溶骨性破壞是LCH最典型的臨床表現(xiàn)，最多見侵犯的骨骼是顱骨、長骨和肋骨。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-11-20 3701次
-
郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥血常規(guī)有什么表現(xiàn)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一般指的是朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥，其血常規(guī)有網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞輕度增多、血小板減少、白細(xì)胞減少等表現(xiàn)。該病患者的血常規(guī)檢查并沒有特異性的改變，多數(shù)結(jié)果提示患者有不同程度的貧血，全身彌散型的朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥患者常有中度到重度以上的貧血，行血常規(guī)檢查時可出現(xiàn)上述表現(xiàn)。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-09-14 145次
-
朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是指一種為朗格罕細(xì)胞為主的組織細(xì)胞，這種細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)廣泛增生浸潤，從而可以引發(fā)一系列的癥狀，稱之為朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。朗格罕組織細(xì)胞增生癥，有的把它界定為一種惡性克隆性疾病，也有的把它界定為非腫瘤性增生，屬于免疫反應(yīng)性疾病，考慮和免疫缺陷有關(guān)系。一般來說免疫力
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-02-12 12289次
